病症女，29岁。因“检查挖掘出中腹壁包块10年”入院，无特殊痛楚。体检：胸廓正常，肋间隙不见明显所致，双侧圆锥，不见明显所致。胸部CT检查：上腔静脉后、腹腔以前方旁见一囊实性外阴，大小有约5.3 cm×3.9 cm×3.8 cm，边沿粗糙，内部反射率不均，囊性区平扫CT值有约10HU，实性区平扫CT值有约16HU；提升显影囊性区不见明显加强（平面图1、2），实性区明显不微小加强，CT值有约54HU；供血颈动脉来源于以前方脊椎下颈动脉（平面图3～5）。CT指引中腹壁良性标记，考虑翼状动脉肺部、囊性淋巴刺毛。
平面图1、2CT平扫示上腔静脉后、腹腔以前方旁见一囊实性外阴，反射率不均，边沿粗糙。囊性区平扫CT值有约10HU，提升后不见明显加强；平面图3～5CT翼状位、矢状位MIP及VRT平面图示供血颈动脉来自以前方脊椎下颈动脉
病症行胸腔镜下中腹壁肿物切除术。胸腔无黏连，不见病症，于中腹壁见一囊实性外阴，有约5 cm×4 cm×4 cm大小，质软，似有完整腺体细胞，以前为上腔静脉，下为奇静脉弓，后为肋骨，后侧毗邻腹腔、食管及脊椎下颈动脉。大体名曰：灰白囊性包块一个，囊内为灰白胶冻样物，包块一侧见一深褐色突起，直角深褐色实性，质中。光镜下：囊性软骨壁内衬纤毛锥状腺体；实性突起是水肿的肝秘密组织，肝泡展现粘液（平面图6）。病理检验：翼状动脉肝分离症候群。
平面图6光镜下见纤毛锥状腺体及展现粘液的肝泡（HE×200）
讨论小叶外观上肝分离症候群（extra lobar pulmonary sequestration，ELS）是一种先天性肝发育畸形，表现为分离的副肝小叶或副肝段被独立的脏层胸膜所包裹。ELS最初于1946年由Pryce提出，特点是一外肝芽秘密组织与翼状动脉树根分离，与正常腹腔、翼状动脉不融为一体，仅接受来自体循环的所致颈动脉供血，从而导致该外肝呼吸功能难以进行，构成分离肝段。临床一般无症候群状，仅在体检时居然挖掘出，不易引起感染。ELS罕见，有约占肝分离症候群总数的25%，好发于6个月以内的儿童，无明显性别差异。ELS病变秘密组织多位于左下肝与脏器肌错综复杂，也有文献引述可考以前腹壁、上胸部、静脉内，偶尔也发生在胸膜，中腹壁罕见引述，到目以前为止国外仅见2实有引述，国内尚无引述。ELSCT黄疸主要表现为边沿明确的软秘密组织反射率影，反射率多微小，少数可见口内状低反射率影，提升显影实性外明显加强。CT根据其典型好发部位及加强方式可指引该病，若挖掘出来自体循环的供血颈动脉则可复发。ELS供血颈动脉可来自胸腹主颈动脉、肝颈动脉、脊椎下颈动脉等，本实有供血颈动脉来自以前方脊椎下颈动脉。CT薄层提升显影的重组后平面图像（MPR、MIP及VRT）可以直名曰明确地显示分离肝秘密组织所致供血颈动脉的全貌，是本病一项重要的检验法则。ELS以囊实性为主要黄疸者须与中腹壁翼状动脉肺部、囊性淋巴刺毛鉴别。翼状动脉肺部主要表现为无加强的类弧形软秘密组织影，反射率微小，无供血颈动脉；中腹壁囊性淋巴刺毛形态各异，多红褐色攀藤样繁殖，边沿明确，刺毛内无钙化，囊内反射率微小。中腹壁小叶ELS的细小供血颈动脉易被忽视，术以前检验较困难，最终复发仍依靠病理学检查。原始原文：
刘盼,王頔,刘宗才,王荣品.中腹壁小叶外观上肝分离症候群一实有[J].临床放射学杂志,2019,38(02):377.
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