教你诊疗：骨性纤维结构不良

穿孔功能性纤维结构不好（OFD），临床和病理表现上与单发的穿孔纤维结构不好（FD）极为相似，所以常造成误用。1995 年 WTO 对穿孔的分类的补充修订中，将时有发土壤穿孔的穿孔化功能性纤维作为一种最初独立重新命名为 OFD，即穿孔功能性纤维结构不好。现紧密结合杜克大学的 James X. Chen 心理医生在 auntminnie 上的发病来对该病进行介绍。

躁郁症

12 岁女孩，无创伤史，右下胫穿孔眼部肿胀三周。

外科检查

三幅 1 为胫穿孔而今片，可只见前方胫穿孔中段前部穿孔干成员上一透亮肿瘤第一区（白色对角），邻近穿孔质硬化

三幅 2 为胫穿孔侧位片，可只见前方胫穿孔中段前部穿孔干成员上一透亮肿瘤第一区（白色对角），邻近穿孔质硬化

三幅 3 为 T2 压脂，肿瘤为边境线正确的微小 T2 压脂高波形（白色对角），紧邻穿孔肾黏膜（白色对角）

三幅 4 为横断位 T1，肿瘤为边境线正确的微小 T1 压脂等波形（白色对角）

三幅 5 为强化扫瞄，肿瘤红褐色轻微微小强化（白色对角）

三幅 6 为 STIR 序列，肿瘤红褐色轻微微小高波形（白色对角）

三幅 7 为矢状 T1，肿瘤为边境线正确的微小 T1 等低波形（白色对角）

三幅 8 为矢状 T1 压脂强化，肿瘤为边境线正确的微小强化（白色对角）

外科发现

平片：前方胫腓穿孔前后位示胫穿孔中段前部穿孔干成员上一透亮肿瘤第一区，邻近穿孔质硬化，神经节拉长。无穿孔膜中间体或病理功能性穿孔折。肿瘤内看不出软组织掺入。

MRI：平片上透亮第一区表现为边境线正确的微小稍短 T1、长 T2 波形，强化扫瞄微小强化。鳞状内看不出巢样改变。紧邻神经节兼并，但看不出穿孔质毁坏第一区。紧邻穿孔肾只见轻度黏膜，但看不出肿瘤向穿孔肾扩展。鳞状内看不出软组织掺入。

病人

穿孔功能性纤维结构不好

鉴别病人

穿孔功能性纤维结构不好、穿孔功能性纤维结构不好-类釉质卵巢型、釉质卵巢、纤维结构不好（皮质内型）

发病要点

穿孔功能性纤维结构不好法医学特点是在纤维基质内只见孔洞穿孔小梁掺入。该病是一种特发功能性疾病，功能性疾病不明。胫穿孔最常累及，其他累及指甲之外腓穿孔、桡穿孔和尺穿孔。良功能性生理特点，但可有局部毁坏功能性，致病理功能性穿孔折。土壤稳定，一旦患者年龄少于 10 岁后可有的组织可逆行功能性改变。忍术后局部罹患率高。一些罹患且挑衅功能性较强的鳞状内可发现有釉质卵巢的掺入。有报道援引该病可转化为釉质卵巢，但是非常罕只见。

大多数患者在发病时年龄在 5 岁以下（釉质卵巢平均年龄 30 岁）。男功能性好发。黄疸之外：肿瘤指甲的眼部和肿胀，病理功能性穿孔折，并可的发展为假功能性关节。

外科特征

一般：外科上鉴别釉质卵巢和穿孔功能性纤维结构不好更为十分困难，鉴别需要法医学检查。穿孔功能性纤维结构不好鳞状往往小于釉质卵巢。穿孔功能性纤维结构不好鳞状往往小于 6～7 厘米，釉质卵巢平均为 13 厘米。

平片：肿瘤坐落皮质实质上，为透亮或磨玻璃电导率，周围有硬化边，肿瘤内可只见假功能性穿孔小梁，无穿孔膜中间体，累及穿孔向前侧向畸形。

MRI成像：T2 红褐色微小高波形。肿瘤可以扩展到肾舌，但肾舌内不大的肿瘤需要重新考虑釉质卵巢的可能功能性，多有整个肾舌的累及。肿瘤内无软组织掺入，也没有穿孔神经节毁坏。

疗法

约有 21% 的发病中活体结果是不准确的。肿瘤不大或挑衅功能性较强的鳞状需要手忍术后疗法。手忍术后切除可以减少罹患率（刮除忍术及穿孔移植均有较高的罹患率）。

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